Dúvidas frequentes

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“O meu filho tem uma doença reumática crónica (DRC)”. O que significa “ser crónica”?

Crónico não significa que a doença vá durar toda a vida da criança.

Em termos médicos diz-se que uma doença é crónica quando a sua duração excede um determinado limite de tempo. Para as artrites juvenis esse limite situa-se entre as 6 semanas e os 3 meses.

Nestes casos, mesmo com os tratamentos mais apropriados não se consegue obter uma cura, mas uma melhoria dos sintomas e/ou dos resultados laboratoriais.

Isto também significa que, quando o diagnóstico é feito, é impossível dizer qual a duração da doença em cada doente em particular. Contudo, muitos doentes entram em remissão e a doença/sintomas pode não se manifestar durante muitos anos. 

Pode afirmar-se que quando bem  tratadas, cerca de 50% das crianças com DRC chegam á idade adulta sem limitações articulares e em remissão.

 

As AIJs  são doenças frequentes?

Estima-se que apenas uma em cada mil crianças sofra de DRC. Estas poderão ter inicio mesmo antes do primeiro ano de idade.

 

Será a doença na criança diferente da dos adultos?

Sim. A doença poliarticular com FR (factores reumatoides) positivos, que é responsável por cerca de 70% dos casos de AR do adulto causa menos de 5% dos casos de AIJ. 

A forma oligoarticular de início precoce representa cerca de 50% dos casos de AIJ e não se observa nos adultos. 

A artrite sistémica é característica da criança e muito mais rara na idade adulta.

 

São doenças contagiosas?

Não, não são doenças contagiosas.

 

São doenças hereditárias?

As AIJ não são doenças hereditárias pois não são transmitidas directamente pelos pais aos seus filhos. Contudo, existem alguns factores genéticos, em larga medida ainda desconhecidos, que predispõem para a doença.

A comunidade científica está de acordo no facto de que estas doenças são multi-factoriais, o que significa que são o resultado da combinação de predisposições genéticas com a exposição a factores ambientais (provavelmente infecções). 

 

Qual a causa destas doenças?

Ainda se desconhecem exactamente quais as causas que levam ao aparecimento destas doenças.

Sabe-se que resultam de uma resposta anormal do sistema imunitário e por isso também são chamadas de “auto-imunes”, significando isso que o sistema imunitário reage contra o próprio organismo do doente.

O nosso sistema imunitário protege-nos das infecções (de vírus e bactérias). Ao fazê-lo, é capaz de distinguir o que é estranho ao nosso corpo e potencialmente perigoso (como um vírus ou uma bactéria, que devem ser destruídos) do que é inofensivo e pertence ao nosso próprio organismo.  

Acredita-se que as artrites crónicas sejam uma consequência de uma resposta anormal (devida a causas desconhecidas) do nosso sistema imunológico que, em parte, perde a sua capacidade de distinguir o que é “exterior”, das células próprias do nosso organismo e, por este motivo, ataca componentes das articulações, causando a sua inflamação.

 

Como são diagnosticadas estas doenças?

Os médicos dizem tratar-se de uma AIJ quando o início da doença é antes dos 16 anos de idade, a artrite dura mais de 6 semanas (o que exclui muitas formas de artrite temporária, que podem ser causadas por infecções virais) e as suas causas são desconhecidas (o que significa que todas as outras doenças que podem ser responsáveis por artrite foram excluídas). 

São poucas as AIJ em que para o diagnóstico são necessários exames mais sofisticados, como TAC ou ressonâncias magnéticas e não existe nenhum exame que por si só constitua prova da doença 

Contudo, para a confirmação do diagnóstico é por vezes necessário aguardar alguns meses.

O diagnóstico de AIJ é portanto baseado na cuidadosa exclusão de qualquer outra doença e fundamentalmente através da história médica, exame físico cuidadoso da criança e testes laboratoriais.

 

Que análises ou testes laboratoriais são úteis nestes casos?

Na altura do diagnóstico alguns exames laboratoriais são úteis, em conjugação com as manifestações clínicas detectadas na história e observação da criança, para melhor definir o tipo de AIJ e para identificar os doentes em risco de sofrer de algumas complicações, tais como a uveíte crónica.

Fazem-se pesquisa da presença de:

Factores Reumatoides (FR) - são anticorpos contra o próprio organismo (auto-anticorpos) que são positivos, de forma persistente e em valores elevados, apenas na forma poliarticular de AIJ, que é o equivalente na criança à artrite Reumatoide do adulto com FR positivos;

Anticorpos Antinucleares (ANA) -  são frequentemente positivos em doentes com artrite oligoarticular de início precoce. A sua presença identifica uma população de doentes com AIJ em maior risco de desenvolver uveíte crónica e que deve ser submetida a exames oculares periódicos (de 3 em 3 meses) com lâmpada de fenda, por Oftalmologista.

HLA-B27 -  é um marcador celular que está presente em cerca de 80% dos doentes com artrite associada a entesite. A sua frequência na população geral é muio mais baixa (cerca de 5% em Portugal).

Outras análises, tais como a velocidade de sedimentação (VS) ou a Proteína C-reactiva (PC-R) permitem avaliar a extensão da inflamação geral e são igualmente úteis para a avaliação da evolução da doença, que contudo se baseia muito mais nas manifestações clínicas que em exames laboratoriais.

Dependendo dos medicamentos utilizados, os doentes podem precisar de análises periódicas, tais como hemogramas, análises do fígado e da urina para avaliar alterações prejudiciais (efeitos adversos) que podem ser causadas pelos medicamentos.

 

O que acontece ás articulações doentes?

 

A membrana sinovial que forra as articulações, que é habitualmente muito fina, fica mais espessa e cheia de células inflamatórias, e a quantidade de líquido dentro da articulação aumenta. Este pode invadir as cartilagens ,provocando lesões nas cartilagens e ossos.

Estes factos causam o inchaço, a dor e limitação de movimentos da articulação.

Outro sintoma característico da inflamação articular é a “rigidez articular”, que surge depois de períodos prolongados de repouso, sendo por isso particularmente pronunciada de manhã, ao acordar (Rigidez matinal).

Se não fôr adequadamente tratada, a inflamação articular pode provocar lesões articulares por dois mecanismos principais:

a) a membrana sinovial pode ficar muito espessa e, através da libertação de várias substâncias, provocar destruição (erosões) da cartilagem articular e dos ossos.

b) a manutenção prolongada de uma posição anti-álgica* causa atrofia muscular, alongamento ou retracção (encurtamento) dos músculos e tecidos moles (tendões e outros tecidos de suporte), causando deformações em flexão.

*(Frequentemente as crianças tentam reduzir as dores mantendo as articulações dolorosas numa posição a meio caminho entre dobradas e estendidas. Esta posição é chamada “anti-álgica” (contra a dor), o que significa que reduz a dor.)

 

O que causa e o que é a uveíte crónica? Existe relação com a artrite?

Tal como a artrite, a inflamação ocular é causada por uma resposta imunológica anormal do organismo contra o olho (chamada auto-imune, por se dirigir contra o nosso próprio corpo). Os mecanismos precisos são contudo desconhecidos.

Uveíte anterior crónica ou irite crónica:  inflamação da íris (a parte do olho responsável pela cor dos olhos) e zonas próximas, que se chama “uveíte anterior” ou “irite”, a qual na criança pequena pode acompanhar-se de sintomas escassos, ou mesmo inexistentes, podendo arrastar-se por várias semanas ou meses e causar alterações oculares graves, que podem chegar à cegueira, se não for diagnosticada e tratada a tempo. 

Esta complicação é principalmente observada em doentes com a doença oligoarticular e idade mais baixa (geralmente inferior a 6 anos), com uma análise de anticorpos anti-nucleares (ANA) positiva.

As razões que ligam a doença ocular à articular não são conhecidas. É contudo importante relembrar que a artrite e a uveíte podem seguir caminhos independentes e por isso os exames oculares periódicos à lâmpada de fenda têm que ser continuados, mesmo que a artrite esteja em remissão (isto é, inactiva).

A evolução da uveíte caracteriza-se por agravamentos periódicos, que são independentes dos da artrite. 

A uveíte geralmente inicia-se após a artrite ou pode ser detectada ao mesmo tempo que a artrite. Mais raramente pode mesmo preceder o início da artrite. Estes casos são os piores, pois, sendo assintomática, a uveíte não é diagnosticada precocemente, podendo ter-se estabelecido já alterações oculares importantes, que podem causar alterações visuais significativas.

 

Exame à lâmpada de fenda, por Oftalmologista :Com que frequência e durante quanto tempo?

Nos doentes com maior risco de sofrerem de uveíte crónica [forma Oligoarticular com anticorpos anti-nucleares (ANA) positivos] o exame à lâmpada de fenda deve ser efectuado pelo menos de 3 em 3 meses. Os que já tiveram episódios de uveíte crónica no passado devem ser observados com maior frequência, a qual dependerá da gravidade e da actividade das alterações oculares.

O risco de ter uveíte diminui ao longo do tempo, contudo esta pode surgir também muitos anos após o início da artrite. É por isso prudente continuar a examinar os olhos periodicamente, mesmo que a artrite esteja em remissão.

A uveíte aguda, que pode surgir em doentes com artrite e entesite, é causa de importantes sintomas oculares (olho vermelho e doloroso, dificuldade em encarar a luz e visão turva) e por este motivo não necessita de exames oculares periódicos para a sua detecção precoce, devendo os pais (e os doentes) estar avisados destes sintomas, para poderem recorrer rapidamente ao Oftalmologista, sempre que estes surjam.

 

Estas crianças podem ser vacinadas?

Se o doente está a ser tratado com medicamentos que diminuem a imunidade (corticosteroides, metotrexato, agentes biológicos, etc) as vacinas com micro-organismos vivos atenuados (tais como anti-rubéola, anti-sarampo, anti-papeira, anti-polio Sabin e BCG) têm que ser adiadas devido ao risco de a infecção se poder espalhar no organismo, por este ter as suas defesas diminuídas pelo tratamento. 

As vacinas que não contêm micro-organismos vivos, mas apenas proteínas deles derivadas (anti-tetânica, anti-difteria, anti-polio Salk, anti-hepatite B, anti-tosse convulsa, anti-pneumococo, anti-hemofilos, anti-meningococo) podem ser efectuadas, sendo o único risco teórico possível a sua ineficácia devido às defesas do organismo estarem reduzidas.

 

Será que a dieta pode influenciar a evolução da doença?

Não existe qualquer evidência de que a dieta possa influenciar a doença. Em geral a criança deve ingerir uma alimentação variada e saudável, de acordo com o que estiver indicado para a sua idade. 

A alimentação com excesso de calorias (doces, pão ou farináceos em excesso) deve ser particularmente evitada em doentes a tomarem corticosteroides, pois estes aumentam muito o apetite.

 

Será que uma criança com AIJ pode ter uma vida adulta normal?

Este é um dos principais objectivos da terapêutica, que pode ser atingido na maioria dos casos. 

O tratamento da AIJ melhorou imenso no decurso das últimas décadas e é muito provável que vários medicamentos novos e muito eficazes venham a estar disponíveis num futuro próximo.

A combinação do uso adequado dos medicamentos com a reabilitação permite já prevenir as destruições articulares na maioria dos doentes, possibilitando um crescimento normal e sem sequelas física da doença.

 

(adaptado de informação fornecida pela PRINTO)