AIJ

May1727
 
 
 
                                  AIJ - Artrites Idiopáticas Juvenis
 
 
 
 
 
A designação "artrites idiopáticas juvenis" (AIJ) engloba o conjunto das doenças reumáticas crónicas mais comuns, das crianças e jovens, normalmente  caracterizadas por inflamação persistente das articulações, sendo os sinais típicos desta inflamação a dor, inchaço e limitação dos movimentos. Mas estas designações não deverão assustar-nos.
 
 
Vejamos o seu significado:
 
(1) artrite = inflamação da articulação (ou junta);
(2) crónica = duração superior a 3 meses;
 idiopática = doença com causa desconhecida;
juvenil = iniciada antes dos 16 anos de idade.
 
 
articulação
 
Legenda:
A - Membrana sinovial (membrana que forra a articulação e produz o liquido sinovial),
B - Liquido sinovial (liquido que “lubrifica”a articulação e é produzido em excesso quando esta está inflamada;
C - Cápsula articular(cápsula fibrosa que forra a articulação e é reforçada pelos ligamentos peri-articulares);
D – Ossos que se articulam;
E – Cartilagem articular (cartilagem lisa que possibilita o escorregamento fácil das superfícies articulares do osso)
 
 
(1) artrite:  As articulações são habitualmente formadas por 2 ossos que contactam numa zona com mobilidade. Nessa zona os ossos são revestidos por uma camada lisa e escorregadia, a cartilagem articular. A posição dos ossos na articulação é mantida pelos tendões e músculos que a envolvem e pela cápsula articular. Esta é revestida por dentro pela membrana sinovial, que produz o líquido sinovial, que lubrifica a articulação e contribui para a nutrição da cartilagem.
Quando a articulação fica inflamada (artrite), a membrana sinovial aumenta de volume, produz líquido sinovial em maior quantidade e pode invadir a cartilagem articular e o osso, provocando lesões na articulação.
Estas alterações causam dores e inchaço da articulação dificultando o seu movimento.
 
(2) crónica:  Ao contrário do que muitos julgam, doença crónica não significa doença para toda a vida. Neste caso, quer dizer que mesmo com os tratamentos mais apropriados não se consegue obter uma cura, mas apenas uma melhoria dos sintomas e/ou dos resultados laboratoriais. Isto também significa que, quando o diagnóstico é feito, é impossível dizer qual a duração da doença em cada doente em particular. Crónico não significa que a doença vá durar activa toda a vida da criança A maioria das crianças com AIJ , se tratadas adequada e atempadamente passarão grande parte da sua vida sem queixas articulares e com actividade normal.
 
Neste grupo de doenças, não existe nenhum exame que só por si constitua prova da doença. O diagnóstico é feito pela história da doença, seu evoluir e pela observação da criança. Apesar disso existem análises que poderão ajudar: hemograma, velocidade de sedimentação, anticorpos antinucleares, factores reumatóides IgM, HLA-B27. Por vezes será necessário retirar um pequeno fragmento da membrana sinovial (biópsia) ou colher líquido sinovial da articulação
 
Existem três formas principais de AIJ:
Existem várias doenças diferentes sob a designação comum de AIJ. Elas distinguem-se entre si principalmente pela presença ou ausência de sintomas sistémicos (isto é, que atingem o organismo como um todo), tais como a febre, manchas no corpo, pericardite (inflamação do folheto que envolve o coração), tal como acontece na AIJ Sistémica, e no número de articulações envolvidas (AIJ Oligoarticular e AIJ Poliarticular). Por convenção as diferentes formas de AIJ são definidas de acordo com os sintomas que surgem durante os primeiros 6 meses de doença. Por este motivo elas são também frequentemente designadas por “formas de início”.
 
AIJ sistémica - Além da artrite, esta forma é caracterizada pela presença de outros sintomas sistémicos (sistémico significa que vários órgãos do corpo podem ser envolvidos simultaneamente). Caracteriza-se ainda pela perturbação do estado geral, falta de apetite, irritabilidade e diminuição da vontade de brincar.
 
O principal sintoma sistémico é representado pela febre alta intermitente, frequentemente acompanhada por manchas róseas ou avermelhadas na pele (embora não se trate duma doença contagiosa), que tendem a aparecer ou ser mais visíveis durante os picos da febre (períodos de febre mais alta). Outros sintomas podem incluir dores musculares, aumento do tamanho do fígado, do baço ou dos gânglios linfáticos, e inflamação das membranas que envolvem o coração (pericardite) e os pulmões (pleurite). 
 
A artrite que acompanha a forma sistémica, geralmente poliarticular (afecta 5 ou mais articulações ao mesmo tempo) pode estar presente no início da doença ou aparecer apenas mais tarde (semanas ou meses após o início das outras alterações). A doença pode afectar crianças de qualquer idade.  
 
Cerca de metade dos doentes têm sintomas sistémicos predominantes. Na outra metade,  estes tendem a desaparecer progressivamente com o passar do tempo, à medida que o envolvimento articular se vai tornando progressivamente mais importante. Em alguns casos os sintomas sistémicos persistem, associados ao envolvimento articular.
 
Perto de metade dos doentes com forma Sistémica entram em remissão prolongada ou definitiva da doença.  
Esta forma de AIJ constitui cerca de 10% de todos os casos de AIJ; 
 
AIJ poliarticulares - significa “muitas articulações”. Caracteriza-se por haver desde o início dor articular e/ou dificuldade de mobilização e inchaço em 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença, na ausência dos sintomas sistémicos acima mencionados. 
 
A presença ou ausência de uma análise positiva, chamada factores reumatoides (FR = RA teste e/ou reacção de Waaler-Rose) permite classificar as crianças com forma poliarticular em 2 sub-grupos: Poliarticular com FR negativos e Poliarticular com FR positivos. 
 
1) AIJ Poliarticular com FR positivos: É rara em crianças e é considerada o equivalente da Artrite Reumatoide do adulto com FR positivos (a forma mais importante de artrite crónica em adultos). Causa frequentemente uma artrite simétrica que afecta inicialmente e principalmente as pequenas articulações das mãos e pés, estendendo-se então a outras articulações.
É muito mais frequente no sexo feminino que no masculino e inicia-se geralmente após os 10 anos de idade. Constitui habitualmente uma forma grave de artrite juvenil.
 
2) AIJ Poliarticular com FR negativos: Constitui cerca de 15-20% de todos os casos de AIJ.
Trata-se de uma forma complexa, que inclui muito provavelmente várias doenças diferentes.Pode ocorrer em qualquer idade. A sua complexidade também é reflectida pela gravidade e prognóstico variáveis.
 
 
AIJ oligoarticulares - significa “poucas articulações”. Caracteriza-se por haver artrite em 4 ou menos articulações durante os primeiros 6 meses de doença, sendo habitualmente atingidas as grandes articulações, como os joelhos, tornozelos e ancas.
Surgem por vezes complicações fora das articulações, tal como inflamação ocular (uveíte ou irite) a qual, se não for tratada, pode diminuir a capacidade visual.
 
Em todas estas formas de AIJ, se a criança for muito jovem (idade inferior a 4 anos) a dor articular pode não ser referida pelo doente, embora exista.
 

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