DOENÇAS REUMÁTICAS INFANTIS E JUVENIS

Uma doença reumática crónica (DRC) na criança ou no adolescente pode ser uma surpresa para o próprio e para todos os que directamente com ele contactam (pais, familiares, amigos e professores).

Dúvidas iniciais

Diversas questões poderão ser colocadas:

•  porquê uma criança com Doença Reumática Crónica ?
• será isto possível nos mais jovens ?
• porquê no meu filho ?
• os irmãos também vão ter a mesma doença ?
• o meu aluno tem uma Doença Reumática Crónica !?
• o médico não estará enganado ?
• não serão dores de crescimento? Carreque aqui para mais informação
• existem exames que possam confirmar a doença ?

Estas são habitualmente as primeiras dúvidas que assaltam os pais, familiares, amigos e professores de crianças com DRC, das quais as artrites idiopáticas juvenis  são as mais frequentes.

Em qualquer país do Mundo, cerca de 1 em cada 1.000 crianças sofre de DRC, que poderá ter início em qualquer idade, mesmo no 1º ano de vida, contrariamente a noções difundidas que as atribuem exclusivamente aos idosos.

Na maioria dos casos não são conhecidas as causas que levam ao aparecimento destas doenças, e a razão de apenas algumas crianças serem afectadas e outras não. Embora exista uma certa predisposição familiar em algumas destas doenças, é excepcional a ocorrência de outros casos nos irmãos.

As DRC são numerosas e apresentam-se de formas muito diversas: febre, manchas na pele, desinteresse pela brincadeira para além das manifestações articulares (que podem não estar presentes durante os primeiros meses da doença).

São poucas as DRC em que os exames (análises, radiografias, TAC, ressonância nuclear magnética) permitem fazer o diagnóstico. Na grande maioria dos casos este é feito pelo interrogatório e observação cuidadosos da criança, e sem necessidade de recurso a exames sofisticados.

Para a confirmação do diagnóstico é por vezes necessário aguardar alguns meses.

• As DRC têm tratamento ?
• têm cura ?

Apesar da evolução poder ser imprevisível, e não existam certezas quanto à cura de algumas destas doenças, poderão utilizar-se várias opções de tratamentos eficazes. Dum modo geral poderá dizer-se que, quando bem tratadas, cerca de 50% das crianças com DRC atingirão a idade adulta sem limitações articulares significativas ou mesmo curadas.

ARTRITES IDIOPÁTICAS JUVENIS (AIJ)

A designação " artrites idiopáticas juvenis" (AIJ) engloba o conjunto das doenças reumáticas crónicas mais comuns, das crianças e jovens . Mas estas designações não deverão assustar-nos.

Vejamos o seu significado:

· artrite = inflamação da articulação (ou junta);

· crónica = duração superior a 3 meses;

· idiopática = doença com causa desconhecida;

· juvenil = iniciada antes dos 16 anos de idade.

As articulações são habitualmente formadas por 2 ossos que contactam numa zona com mobilidade. Nessa zona os ossos são revestidos por camada lisa e escorregadia, a cartilagem articular. A posição dos ossos na articulação é mantida pelos tendões e músculos que a envolvem e pela cápsula articular. Esta é revestida por dentro pela membrana sinovial, que produz o líquido sinovial, que lubrifica a articulação e contribui para a nutrição da cartilagem.

Quando a articulação fica inflamada (artrite), a membrana sinovial aumenta de volume, produz líquido sinovial em maior quantidade e pode invadir a cartilagem articular e o osso, provocando lesões na articulação.

Estas alterações causam dores e inchaço da articulação dificultando o seu movimento.

Ao contrário do que muitos julgam, doença crónica não significa doença para toda a vida. A maioria das crianças com AIJ passarão grande parte da sua vida sem queixas articulares e com actividade normal.

Neste grupo de doenças, não existe nenhum exame que só por si constitua prova da doença. O diagnóstico é feito pela história da doença, seu evoluir e pela observação da criança. Apesar disso existem análises que poderão ajudar: hemograma, velocidade de sedimentação, anticorpos antinucleares, factores reumatóides IgM, HLA-B27. Por vezes será necessário retirar um pequeno fragmento da membrana sinovial (biópsia) ou colher líquido sinovial da articulação

Existem três formas principais de AIJ:

·      AIJ sistémica - significa “afectando todo o corpo”. Caracteriza-se por febre alta, manchas na pele embora não se trate duma doença contagiosa), perturbação do estado geral, falta de apetite, irritabilidade e diminuição da vontade de brincar. Pode afectar órgãos internos, havendo ou não dores articulares no início.

·      AIJ poliarticulares - significa “muitas articulações”. Caracteriza-se por haver desde o início dor articular e/ou dificuldade de mobilização e inchaço em 5 ou mais articulações durante os primeiros 6 meses de doença.

·      AIJ oligoarticulares - significa “poucas articulações”. Caracteriza-se por haver artrite em 4 ou menos articulações durante os primeiros 6 meses de doença, sendo habitualmente atingidas as grandes articulações, como os joelhos, tornozelos e ancas. Surgem por vezes complicações fora das articulações, tal como inflamação ocular (uveíte ou irite) a qual, se não for tratada, pode diminuir a capacidade visual.

Em todas estas formas de AIJ, se a criança for muito jovem (idade inferior a 4 anos) a dor articular pode não ser referida pelo doente, embora exista.

ESPONDILOARTROPATIAS DE CRIANÇA E ADOLESCENTE

O conceito de Espondiloartropatia Juvenil permite reunir no mesmo quadro nosológico um conjunto de afecções articulares inflamatórias com início antes dos 16 anos de idade, compreendendo um atingimento axial, e artrites periféricas, aos quais se podem associar manifestações extra articulares.

Em função da existência ou não destas diferentes manifestações, distinguem-se várias entidades clínicas :

•    Espondiloartropatias Indiferenciadas ( S.E.A.)
•    Pelvispondilite Reumática ( E.A.J.)
•    Artrite Reactiva
•    Artrite Psoriásica Juvenil
•    Artrite Enteropática Juvenil

O Sindrome de SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte) é também associado ao grupo das Espondiloartropatias

Espondiloartropatia Indiferenciada

A Espondiloartropatia Indiferenciada representa 15 a 20% dos reumatismos inflamatórios que se iniciam antes dos 16 anos

São mais frequentes no sexo masculino (4/1) e a idade média de início é pelos 11 anos(2-16).

A inflamação das inserções tendinosas , entesopatias ou entesites , são mais frequentes , e , muitas vezes , são a chave do diagnóstico . Localizam-se com maior frequencia na parte inferior do calcanhar, traduzindo uma inflamação da aponevrose plantar. Diagnóstico diferencial com talalgia mecánica devida a calçado inapropriado ou a traumatismo desportivo.

Podem também localizar-se na tuberosidade anterior da tíbia, fazendo lembrar uma epifisite do crescimento ( D. de Osgood Schlatter )

A doença inicia-se em 80% dos casos por uma mono ou oligoartrte dos membros inferiores, sendo o joelho  a articulação mais atingida.

Por vezes é difícil distingui-la, no início, da forma oligoarticular da Artrite Crónica Juvenil Idiopática.

A tumefacção global inflamatória de um ou vários dedos, devida a uma artrite interfalângica e/ ou uma tenosinovite dos flexores, traduz-se num aspecto particular de dedo em salsicha, que é uma característica desta Espondiloartropatia.

O atingimento do esqueleto axial é pouco revelador embora não deva ser ignorado.

A presença do antigénio HLA B27 é um argumento de diagnóstico muito importante.

Os antecedentes familiares de Psoríase , Espondiloartropatia ,uveíte e Enteropatia, também devem ser sistematicamente pesquisados.

A uveíte ou conjuntivite que surgem como característica desta entidade clínica, devem ser estudadas com recurso a exame oftalmológico à menor suspeita.

Espondilite Anquilosante Juvenil

A Pelvispondilite Reumática ou Espondilite Anquilosante Juvenil, tida como protótipo da Espondilite da criança, tem características gerais e clínicas idênticas às da Espondiloartropatia Indiferenciada mas com manifestações axiais precoces, associadas frequentemente a artrites periféricas e entesopatias.

A evolução é progressiva em 20-30% dos doentes, podendo noutros ocorrer remissões parciais ou totais.

Durante a evolução o atingimento axial que define a doença é constante (dor e rigidez segmentar da coluna , diminuição da amplitude torácica , etc)

As manifestações extra articulares vão desde o atraso estatoponderal às atrofias musculares; da febre ao emagrecimento.

Aos exames complementares que traduzem um síndrome inflamatório biológico e à presença do antigénio HLA B27 positivo em 90% dos casos, juntam-se manifestações radiológicas precoces, com sacroilite uni ou bilatral , discite inflamatória (os sindesmófitos não são habitualmente observados nos jovens ) , tarsite anquilosante , destruição e osteofitose das coxofemurais e lesões erosivas osteocondensadas ao nível das inserções tendinosas inflamadas.

Artrites reactivas

Artrites reactivas, definidas por artrites inflamatórias não infecciosas surgindo após uma infecção gastrointestinal , genitourinária ou respiratória, sem que o  agente causal esteja presente na articulação.

Os germes responsáveis pela infecção são : inf.digestivas- salmonela , sigela , yersínia e campilobacter; inf.respiratórias-mycoplasma pneumoniae;inf.genitourinárias-clamydia.

O diagnóstico de artrite reactiva necessita da prova de infecção. Os exames para a identificação do agente, coprocultura , urocultura , hemocultura , nem sempre dão resultados positivos . Assim, a prova de infecção, é feita não só pela presença de anticorpos séricos , mas também pela evidência de antigénios bacterianos na sinovial e/ou líquido articular .

As características clínicas são idênticas a todas as espondiloartropatias .

As características laboratoriais passam pela pesquisa da infecção inicial, pela normalidade dos sinais radiológicos numa fase precoce da doença , e pela evolução radiológica mais ou menos rápida , em alguns casos , para Pelvispondilite Reumática.

Artrite Psoriásica Juvenil

Para o diagnóstico de Artrite Psoriasica existem critérios major e minor , considerando-se o diagnóstico como certo na presença de 2 major , ou 3 minor mais artrite.

Quanto à idade de início existem dois picos de frequência. Um precoce no sexo feminino e um mais tardio no sexo masculino.

O quadro inicial é, a maior parte das vezes, uma oligoartrite que pode evoluir para poliartrite assimétrica.

A psoríase cutânea pode ser o sintoma inaugural da doença. O início simultâneo das lesões cutâneas e atingimento articular é muito raro, podendo haver um intervalo muito longo entre um e outro.

O síndrome biológico inflamatório é idêntico às outras formas de espondiloartropatias , mas a diferença reside na tipagem HLA . O antigénio HLA B27 está presente apenas em 18% , enquanto existe um aumento de frequência dos antigénios HLA DR1 e DR6 . Outra particularidade è a presença dos ANA em 60% .

A sacroilite é rara, assim como o atingimento axial durante a infância.

Há quem discuta o porquê de incluir o Reumatismo Psoriásico nas Espondiloartropatias . Isto baseado na frequência dos ANA e na raridade do HLA B27 , que o faz ficar mais próximo da Artrite Crónica Juvenil do que da Espondiloartropatia .

Realmente o facto de existirem duas formas diferentes de Reumatismo Psoriásico , uma precoce nas meninas e outra tardia nos meninos , pode sugerir duas formas diferentes , uma próxima das Artrites Crónicas Juvenis e outra próxima das  Espondiloartropatias .

Artrites das Enterocolopatias

15% das Enterocolapatias têm início na infância.

As manifestações articulares associadas às enteropatias inflamatórias são de dois tipos diferentes : Artrites periféricas e Espondiloartropatias .

As artrites periféricas , oligoartrites , atingindo preferencialmente os joelhos e os tornozelos , acompanham as manifestações digestivas e podem estar associadas a manifestações cutâneas , eritema nodoso , pioderma gangrenoso ou úlceras cutâneo-mucosas . A duração da artrite é breve, menos de dois meses, sem erosões osteoarticulares .

A Espondiloartropatia é menos frequente que as artrites periféricas, associada à positividade do HLA B27 em 75% e muito mais frequente no sexo masculino . Este tipo tem um quadro clínico idêntico ao das espondiloartropatis indiferenciadas, evoluindo para Pelvispondilite reumática com alguma frequência